また、初期のALSは症状がさまざまな部位にあらわれるため、病院に行こうと思っても、どの診療科を受診すればよいかわからないままに時を過ごしてしまっている方もいます（図）。, ALSにはもの忘れや判断力の低下を伴うアルツハイマー型認知症とは異なる、前頭側頭（ぜんとうそくとう）型認知症があらわれることがあります。この認知症の特徴は、社会のルールが守れなくなったり、他人の気持ちに配慮できなくなったり、同じ行動を繰り返したり、落ち着きがなくなったりすることなどです。患者さんの中には、ALSの症状より先にこれらの症状があらわれる方や、手足の筋力低下より前頭側頭型認知症が速く進行する方もいます。, 初期に自覚できる症状としては、手足の筋力低下や筋肉自体がやせて小さくなる筋萎縮、筋肉がピクピクする筋の線維束（せんいそく）性収縮、食べ物を飲み込みにくくなる嚥下（えんげ）障害、発音がうまくできなくなる構音障害などがあります。感情のコントロールができなくなることなどが特徴的な、前頭側頭型認知症の症状が先にあらわれる患者さんもいます。 第4回は、ALSの受診と診断の現状、家庭での確認ポイント、医療機関を受診する際の注意点について解説します。, 1）Kano O et al. ALS（筋萎縮性側策硬化症）とは、すごく簡単に言うと、筋肉が動かなくなる病気です。発症から２～５年で寝たきり状態となり、人工呼吸器をつけないと、自力で呼吸もできなくなります。, 原因不明であり、最新の治療法は確立されていません。発症確率は１万人に１人以下の難病で、日本の患者数は8000～１万人です。, 人間の体を動かす筋肉（随意筋）を支配する神経を、「運動ニュートロン（運動神経細胞）」と言います。ALSはこの運動ニュートロンを侵すため、筋肉が委縮して動かなくなったり、やせ細ったりします。, ただ、知覚や自律神経は正常なままなので、寝たきりになって人と話せなくなっても、本人の意識はしっかりしています。自律神経で動く心臓や消化器は正常に動きますが、呼吸器は自律神経と随意筋の両方で動いているため、病気が進行すると自力での呼吸が困難になります。, 2005年の調査によると、日本での患者の発症年齢は、男性は50～69歳がピーク、女性は55～74歳がピークであり、35歳以降から徐々に増え始めます。, このうち、４の筋肉のけいれんや脱力は、慢性疼痛（原因がないのに痛みやしびれが続く症状）や慢性疲労でも見られる類似症状のため、１～３の他の症状と合わせて考えるようにしましょう。, 名前：ニャート（nyaaat） しかし、ALSは発病率が10万人あたり1.1～2.5人というまれな疾患であり、似たような症状があってもALS以外の疾患である可能性がより高いため、症状に合わせた診療科を受診することは間違っていません。 ② 筋萎縮性側索硬化症（als）には、どのような症状がありますか 上肢麻痺. かつてはALSには治療法がほとんどありませんでしたが、現在は、生活の質（Quality of Life：QOL）の向上や、余命の延長につながるさまざまな方法が見いだされています。例えば、お薬を用いた治療では従来の飲み薬に加え、2015年に注射薬が承認されました。これらのお薬は神経細胞の変性を防ぐことで症状の進行を抑えます。そのため、正常な神経細胞が失われてしまう前に、つまり、できるだけ早い段階に治療を開始することが重要です。また、栄養や呼吸の管理などの対症療法も、早く始めるほど効果が期待できます。, 北里大学病院を受診中のALS患者さんについて調べたところ、患者さんが症状を自覚してから医療機関を受診するまで平均7ヵ月もかかっていました。中には発症から1年以上が経過して初めて受診した方もいました。こうした受診の遅れは、診断の遅れ、そして治療の遅れにつながります。そのため、発症から受診までの期間短縮が早急に解決すべき課題なのです。, ALSは患者さんの数が少なく、疾患自体が世間一般にあまり知られていません。そのため、自覚症状があっても「深刻な病気だとは思わなかった」という方が少なくありません。症状に気づいても気のせいだと考えたり、病気といわれるのが怖くて受診を先延ばしにしたりする方もいて、受診までに時間がかかる傾向があります。特に、ALSは50～70歳代での発症が多いため、普段から腰痛や肩こりなどを我慢している方が多く、初期症状であらわれた腕の筋力低下を五十肩、発音がうまくできないなどの構音（こうおん）障害を入れ歯のせいにするなど、他の持病によるものだと考えてしまうことがあります。
ALSでは急激な体重減少、筋萎縮が診断につながる大切な情報となります。また、手足の筋肉がピクピクする症状があれば必ず医師に伝えてください。 BMC Neurology 13: 19, 2013, ALSは短期間で進行する深刻な疾患です。発見が遅れてしまうと、治療法だけでなく人生設計の選択の幅も狭まってしまいます。 筋萎縮性側索硬化症の初期症状とは 筋萎縮性側索硬化症（als）とは、脳の運動神経（運動ニューロン）の障害によって体の運動機能に影響を及ぼすものです。 //
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ALSを疑うにあたって、重要なのは目視による筋萎縮の確認です。血液検査や画像検査が今ほど進歩する前は、患者さんに服を脱いでもらって身体を観察することが当たり前に行われていました。しかし、現在は身体の観察よりも検査が優先される傾向があります。筋萎縮は医師が直接診ればすぐに異常に気づくことができるため、もし、身体を直接診てもらったことがなければ、診察時に「身体を直接診てください」と伝えてください。 als（筋萎縮性側策硬化症）とは？ als（筋萎縮性側策硬化症）とは、すごく簡単に言うと、筋肉が動かなくなる病気です。発症から2～5年で寝たきり状態となり、人工呼吸器をつけないと、自力で呼吸もできなくなります。 原因不明であり、最新の治療法は確立されていません。
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